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http://www.51daifu.com 日期:2010/04/23 15:17 来源:医生在线

  鱼鳞病是一种角化异常性遗传性皮肤病,表现为皮肤干燥、粗糙,覆以鱼鳞状黏着性鳞屑为特征。

  临床上有多种分型其临床特征是:

  1.寻常型鱼鳞病

  最常见,属常染色体性遗传。出生后数月发病,两岁开始加重,青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑,以四肢伸侧为重,不累及腘窝和肘凹.冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。

  组织病理:表皮变薄,粒层减少或缺乏,真皮或血管周围有淋巴细胞浸润。

  2.性联寻常型鱼鳞病

  较少见.遗传方式属x连锁性遗传。出生时或出生后不久发病,但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍布浑身,亦可累及面部及四肢屈侧,唯无掌跖角化,且不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状浑浊。

  组织病理:角化过度,拉层明显增厚,钉突显著,血管用围均匀分布淋巴细胞涅润。

  3.显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病

  又称为表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病,出生时或出生后一周内发病,突然泛发,以四肢屈侧为明显.红斑基础上较厚的棕红色疣状脱屑,婴儿期可伴有大疱。

  组织病理:角化过度,粒层明显增厚,棘层上部、颗粒层细胞内水肿,真皮上部呈中度慢性炎症细胞浸润。

  4.板层状鱼鳞病

  又称为隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病,出生时或出生后不久发病,发展缓慢,可持续终生,部分在婴儿期自愈。浑身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑,部分病例可发生连续性板层表皮脱落,约有1/3病例眼睑外翻。

  组织病理:表皮角化过度,点状角化不全.粒层和棘层肥厚,表皮突延长,毛建口有角栓,真皮上部血管周围炎症细胞浸润。

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