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http://www.51daifu.com 日期:2010/05/28 16:33 来源:放心医苑网
  1、常染色体显性遗传寻常鱼鳞病     

  特征是出生时症状不显着,但至生后几个月,95%在3岁前,于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧紧贴在皮肤上而其边缘则呈游离状。其后在躯干及四肢屈侧也可出现鳞屑,皮肤较干燥,下肢的鳞屑较躯干的粗糙,腋下及臀裂常不波及。

  头皮可有轻度鳞屑。手背常见有毛囊性角质损害,并有掌跖角化过度。常在出生后第2年(有的甚至第5—6年也不出现)病变范围和程度才达高峰。夏季或居住在温热地区者脱屑轻。每当温度降低,暴露部的表皮失水相对增加时即发病。根据其鳞屑的严重程度,其名称也可不同。

  病程非常不一致,到成年后,每当皮脂腺和汗腺活跃时,症状减轻或消失,仅有皮肤干燥感。不少病人并发异位性皮炎、哮喘、湿疹、枯草热等。

  2、性联遗传性寻常鱼鳞病        

  在出生时或生后不久即发现。其颈部的鳞屑大而显着,头皮则仅有小鳞屑。面及耳部常可波及,个别病例或严重者可波及肘窝、腋下及胭窝。不侵犯掌跖。天气温暖对本病有益。年龄与发病无关。整个儿童期病变较剧,甚至可至成年后并不减轻。

  这种性联遗传病理基因位于X染色体上,故几乎全部见于男性,女性仅属于携带者因此发病很少。但在女孩及青年妇女中可在臂及小腿部出现鳞屑。眼裂隙镜检查,男女均可见到在角膜后壁或后弹性层膜上具有多数小的混浊点。本病中细胞分裂率正常。
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